尿崩癥

(別名消渴病)

尿量超過3L/d稱尿崩。引起尿崩的常見疾病稱尿崩癥。尿崩癥屬中醫的“消渴”、“消癉”等范疇,是指血管加壓素(VP)又稱抗利尿激素(ADH)分泌不足(又稱中樞性或垂體性尿崩癥),或腎臟對血管加壓素反應缺陷(又稱腎性尿崩癥)而引起的一組癥群,其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。

尿崩癥是因抗利尿激素(又稱加壓素)缺乏而致的疾病。尿崩癥起病往往為漸進性,在數日或數周內病情逐漸明顯,有時可突然起病。尿崩癥主要臨床表現為尿次數增加,尿量增多,繼而煩渴多飲,有時煩渴出現在多尿之前,尿液甚清,不含糖及蛋白質,比重低,通常在1.001-1.005,逐漸消瘦。如在某種特殊情況下,得不到飲水,或是在手術、麻醉、創傷后神志不清,或是下丘腦病變同時累及口渴中樞時,多尿得不到飲水補充,病人可迅速發展到嚴重脫水,出現高滲證群,主要為腦細胞脫水所致的神經系統癥狀。根據高滲程度的輕重,出現頭痛、肌痛、心率加速、性情改變、煩躁及神志模糊,可發展至譫妄、昏迷、體溫可降低或出現高熱,引起死亡。病人在用抗利尿激素治療過程中,如果用量過大,尿量減少時,仍不適當地大量飲水或是由于口渴中樞功能減退,皆可造成體內水分過多,出現低滲證群,主要表現亦為精神癥狀。

尿崩癥在中醫中無特定病名,在《金匱要略》中有“男子消渴,小便反多,以飲一斗,小便一斗,腎氣丸主之”的條文,很貼近尿崩癥癥候的描述,故一般認為可歸屬于“消渴”病范疇。然而歷代醫家均認為“消渴”主要是指糖尿病。劉河間在《河間六書》中雖有“若飲水多而小便多者,名曰消渴;若飲食多而又甚仉,小便數而漸瘦者,命曰消中”之言,以上、下消為消渴,中、下消為消中,似為尿崩癥與糖尿病之鑒別,但一直未被公認,故尿崩癥一直混同于消渴病中,歷來有關中醫治療消渴的文獻,就有可能包括尿崩癥的病例。

病因

尿崩癥的中醫病因病機:

尿崩癥的病因有內因和外因兩方面。內因為稟賦陰虛或陽虛體質,外因有情志失調、飲食偏嗜、勞欲過度、外傷及手術創傷等。總之,不外肺、胃、腎等臟腑損傷,水津輸布失常,從而致病。

素體陰虛,情志失調,飲食偏嗜辛辣香燥之品,致火熱內擾,心肝胃火熏蒸,而使肺燥津傷。肺陰虧耗,水津不能敷布測煩渴多飲以自救。肺燥金枯,金水不能相生,有開無合,關門不固則飲一按一。或因中焦虛寒,運化失常,致津液氣化不利,水津不能上承,降而不升,則口于多飲、多尿。此外,尚有勞欲過度傷及腎陰者,或外傷、手術創傷致使元神受損,腎氣受戕,津液不能氣化、固攝,直趨膀胱而多尿,進而口渴喜飲。病程遷延不已,每使精氣耗損,陰損及陽,而致氣陰兩虛及陰陽兩虛之證。

尿崩癥的西醫病因:

1.中樞性尿崩癥 任何導致AVP合成、分泌與釋放受損的情況都可引起本癥的發生,中樞性尿崩癥的病因有原發性、繼發性與遺傳性3種。

(1)原發性:病因不明者占1/3~1/2。此型患者的下丘腦視上核與室旁核內神經元數目減少,Nissil顆粒耗盡。AVP合成酶缺陷,神經垂體縮小。

(2)繼發性:中樞性尿崩癥可繼發于下列原因導致的下丘腦-神經垂體損害,如顱腦外傷或手術后、腫瘤等;感染性疾病,如結核、梅毒、腦炎等;浸潤性疾病,如結節病、肉芽腫病、組織細胞增生癥Hand-Schüller-Christian病;腦血管病變,如血管瘤;自身免疫性疾病,有人發現患者血中存在針對下丘腦AVP 細胞的自身抗體;Sheehan綜合征等。

(3)遺傳性:遺傳方式可為X連鎖隱性遺傳、常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。X連鎖隱性遺傳方式者多由女性遺傳,男性發病,雜合子女孩可有尿濃縮力差,一般癥狀輕,可無明顯多飲多尿。

2.腎性尿崩癥 腎臟對AVP產生反應的各個環節受到損害導致腎性尿崩癥,病因有遺傳性與繼發性兩種。

(1)遺傳性:呈X-連鎖隱性遺傳方式,由女性遺傳,男性發病,多為家族性。近年已把腎性尿崩癥基因即G蛋白耦聯的AVP-V2R基因精確定位于X染色體長臂端粒Xq28帶上。

(2)繼發性:腎性尿崩癥可繼發于多種疾病導致的腎小管損害,如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、淀粉樣變、骨髓瘤、腎臟移植與氮質血癥。代謝紊亂如低鉀血癥、高鈣血癥也可導致腎性尿崩癥。多種藥物可致腎性尿崩癥,如慶大霉素、頭孢唑林鈉、諾氟沙星、阿米卡星、鏈霉素、大劑量地塞米松、過期四環素、碳酸鋰等。應用碳酸鋰的患者中20%~40%可致腎性尿崩癥,其機制可能是鋰鹽導致了細胞cAMP生成障礙,干擾腎臟對水的重吸收。

總的說來,中樞性尿崩癥可分為兩大類:先天性和獲得性。前者主要有家族性中樞性尿崩癥、家族性垂體功能減退癥以及先天性巨細胞病毒感染引起的尿崩癥;后者主要有特發性中樞性尿崩癥以及創傷、手術、腫瘤、缺血、感染、肉芽腫性病變、自身免疫等引起的尿崩癥。

癥狀

尿崩癥的相關癥狀有

尿崩癥患者常見的臨床表現包括:

中樞性尿崩癥可見于任何年齡,通常在兒童期或成年早期發病,男性較女性多見。一般起病日期明確。大多數病人均有多飲、煩渴、多尿。夜尿顯著增多。一般尿量常大于4L/d,最多有達到18L/d者。尿比重比較固定,呈持續低比重尿,尿比重小于1.006,部分性尿崩癥在嚴重脫水時可以達到1.010。口渴常很嚴重。一般尿崩癥患者喜冷飲。遺傳性尿崩癥者常于幼年起病,因渴覺中樞發育不全,可引起嚴重脫水和高鈉血癥,常危及生命。腫瘤和顱腦外傷及手術累及渴覺中樞時,除了定位癥狀外,也可出現高鈉血癥。嚴重高鈉血癥表現為譫妄、痙攣、嘔吐等。當尿崩癥合并腺垂體功能不全時,尿崩癥癥狀會減輕,糖(鹽)皮質激素替代治療后癥狀再現或加重。

尿崩癥的診斷標準:

1.原發性者可有家族史,繼發者多見于頭顱創傷、下丘腦-垂體手術、腫瘤(顱咽管瘤、第三腦室腫瘤、感染、腦炎、腦膜炎、鼻咽部感染)、血管病變、血液病等。

2.多尿(每日尿量多于5L),煩渴,多飲,皮膚干燥,唾液、汗液減少,便秘,消瘦,困倦乏力。

3.尿滲透壓持續低于200mmol/L,尿比重<1.006,腎功能正常,高滲鹽水試驗后,尿量不減,尿比重不升高。

檢查

尿崩癥患者常做的檢查包括:

實驗室檢查

1.尿比重

尿比重常低于1.005,尿滲透壓降低,常低于血漿滲透壓。血鈉增高,嚴重時血鈉可高達160mmol/L。

垂體性尿崩癥:血漿為正常高限或增高,尿滲透壓為低滲,腎性尿崩癥:血滲透壓正常,尿滲透壓為低滲。

精神性多飲:血和尿滲透壓均為低滲。

2. 禁水加壓試驗  

比較禁水后與使用血管加壓素后的尿滲透壓的變化,是確定尿崩癥及尿崩癥鑒別診斷的簡單可行的方法。

正常人試驗過程中不出現嚴重脫水,禁飲后尿量明顯減少,尿滲透壓逐步升高,而血滲透壓變化不大,如能測ADH,則血、尿ADH均升高。精神性多飲患者禁飲12-16小時后,尿滲透壓逐漸升高,最后大于血滲透壓,血滲透壓由偏低水平恢復正常。尿崩癥患者12-16小時禁飲后尿量減少不明顯,尿滲透壓不升高或只有輕度升高,一般在480 mOsm / kg.H2O 以下,血滲透壓增高10-20,血漿ADH水平下降或輕度增加,禁飲過程中,患者體重往往明顯下降、脫水,不能耐受長時間禁飲。

3. 血漿ADH測定:中樞性尿崩癥:ADH水平降低,腎性尿崩癥:ADH正常,SIADH:ADH水平增高。

部分性尿崩癥和精神性煩渴患者因長期多尿,腎髓質因洗脫(washout)引起滲透梯度降低,影響腎臟對內源性ADH的反應性,故不易于部分性腎性尿崩癥相鑒別,此時在做禁水試驗同時,應做血漿ADH測定,血、尿滲透壓測定有助于鑒別診斷。

鑒別診斷

尿崩癥常需要與下列疾病進行鑒別:

尿崩癥必須與其他類型的多尿相鑒別。有些通過病史可以鑒別(如近期使用鋰或甘露醇,在甲氧氟烷麻醉下施行外科手術或近期腎移植)。在其他病人,通過體檢或簡單的試驗室檢查將提示診斷(如糖尿病、腎臟疾病、鐮狀紅細胞貧血、高鈣血癥、低鉀、原發懷醛固酮增多癥)。

先天性腎性尿崩癥是一種少見的多尿,由于對AVP無反應所致。女性較男性病情較輕,在禁水時可濃縮尿液,用大量脫氨加壓素治療有效。有一患此疾病的家庭,在X線染色體的短臂上有一異常基因。大多數病人有V2受體異常,有些病人豐在受體后缺陷。所有病人V1受體功能正常。當腎性尿崩癥與中樞性尿崩癥不能通過滲透壓測定來鑒別時,與血漿滲透壓相關的血或尿AVP濃度升高,可明確腎性尿崩癥的診斷。

原發性多飲或精神性多飲有時很難與尿崩癥相鑒別,也可能兩種形式同時存在。長期水攝入過多導致低滲性多尿與尿崩癥混淆。間歇性大量飲水,即使稀釋尿液的能力正常,也可導致水中毒和稀釋性低鈉血癥。這種現象少見,但這些病人發生低鈉的傾向增加。這些患者多飲多尿常常是不穩定的,且常無夜間多尿,這與尿崩癥的長期多飲從尿不同。結合低血漿滲透壓及低滲透壓,可明確原發性多飲的診斷。關系正常或常于正常。禁水試驗中,尿滲透壓穩定時,注射血管加壓素后尿滲透壓不升高或升高很少。由于長期大量攝水抑制AVP的釋放及長期多尿導致腎髓質滲透壓梯度喪失,尿滲透壓與血滲透壓相比,可低于正常。因此,有時很難鑒別原發性多飲與不完全性中樞性尿崩癥,而有些病人可能兩種情況兼而得之。

1.尿崩癥診斷成立,應進一步鑒別其性質為中樞性或腎性,以指導治療,同時須與精神性多飲鑒別。

2.尿崩癥診斷成立后,還可根據臨床表現及檢查結果區分部分性尿崩癥與完全性尿崩癥。

3.中樞性尿崩癥也可伴渴感減退綜合征.

4.顱腦手術所致的中樞性尿崩癥可為暫時性的,也可為持續性的。前者多于術后1~4天內發生,持續數天后癥狀消失,尿量恢復正常,其原因為手術的創傷使AVP的釋放暫時受抑制,其合成并未受影響,此種情況也可發生于腦炎后。后者因為手術破壞了視上核與室旁核至神經垂體束的通路,垂體柄切斷,合成與釋放AVP能力喪失,形成永久性尿崩癥,須用AVP長期替代治療。

5.尿崩癥應與其他常見內科疾病所致的多尿相鑒別,如糖尿病、高鈣尿癥、高鉀尿癥、高滲性多尿及低滲性多尿等。

(1)糖尿病:常有多飲、多尿、多食、消瘦癥狀,血糖升高,尿糖陽性,易鑒別,需注意有個別病例既有尿崩癥,又有糖尿病。

(2)高尿鈣癥:見于甲狀旁腺功能亢進癥、結節病、維生素D中毒、多發性骨髓瘤、癌腫骨轉移等病,有原發病癥狀以資鑒別。

(3)高尿鉀癥:見于原發性醛固酮增多癥、失鉀性腎病、腎小管性酸中毒、Fanconi綜合征、Liddle 綜合征、Bartter綜合征等。

(4)高滲性多尿:尿比重大于1.020,尿滲透壓大于300mOsm/kgH20,見于:①尿糖升高;②尿素升高(高蛋白、高能營養時);③尿鈉升高(如腎上腺皮質機能減退癥時)。

并發癥

尿崩癥常見的并發癥包括:

可見腎輸尿管積水、膀胱擴張等并發癥。

1.尿崩癥合并腺垂體功能減退 下丘腦或垂體部位的手術、腫瘤及炎癥等,可引起尿崩癥與腺垂體功能減退。產后腺垂體壞死的血管病變,也可損及視上核-神經垂體系統而發生尿崩癥與席漢綜合征。尿崩癥合并腺垂體功能減退時,多尿癥狀減輕,尿滲透壓較高;因為糖皮質激素與抗利尿激素有拮抗作用,所以,當糖皮質激素缺乏時,抗利尿激素缺乏的病況會減輕。此外,糖皮質激素與甲狀腺素減少時,尿溶質的排泄減少,也可使多尿癥狀減輕。

2.尿崩癥伴渴感減退綜合征 此綜合征為抗利尿激素缺乏的同時,口渴的感覺也減退或消失,病人的腎臟不能正常調節水的排泄,病人因無口渴感,而不能隨時增加飲水量以供人體所需,無多飲,有嚴重脫水和高血鈉,體液呈高滲,伴有高滲征群的表現,頭痛、肌痛、心動過速、性格改變、煩躁、神志模糊、譫妄甚至昏迷。用加壓素治療時劑量不易調節,容易過量而引起水潴留,呈低滲狀態或水中毒。用氯磺丙脲治療,250mg/d,尿量可減少,同時能改善渴感中樞的功能。

3.尿崩癥合并妊娠 尿崩癥患者伴妊娠時,尿崩癥的病情可以加重,這是因為孕婦的腎上腺皮質激素分泌增加,它可拮抗抗利尿激素的抗利尿作用,或者抑制抗利尿激素的分泌,再者,妊娠期腎上腺皮質激素和甲狀腺激素增多,尿中溶質的排泄增多,使尿量增加。在整個妊娠期,尤在中期,患者對于抗利尿激素的需要量增加,往往也使尿崩癥的病情加重,分娩后尿崩癥病情減輕。

分型

根據尿崩癥的病因病機,一般分為以下幾型:

1.肺胃熱盛

癥狀:煩渴多飲多尿,消谷善饑,便秘。舌紅,苔燥黃,脈洪數或細數。

證候分析:心胃之火熏蒸,致肺燥津傷,肺陰虧耗,水津不布測煩渴多飲以自救;肺燥金桔,金水不能相生,有開無合,關門不固則飲多尿多;胃火旺盛,則消谷善饑;肺與大腸相表里,肺津虧損,腸腑失潤,則燥結便秘;舌紅、苔燥黃,為火熱傷津之象,病初熱盛為洪數脈,病情發展,傷及陰津,則為細數脈。

2.中陽虛弱

癥狀:面白少華,昏倦乏力,納呆,口渴多飲,小便頻數,溲清如水。舌淡,苔白膩,脈細弱。

證候分析:“陽氣者,若天與日”,脾胃陽虛,運化失常,不能化生氣血測納呆,面白少華,昏倦乏力;津液失于氣化,降而不升,則口干多飲,小便頻數,溲清如水;舌淡,苔白膩,脈細弱,為中陽虛弱之征。

3.腎陰虧損

癥狀:尿頻量多,口唇干燥多飲,形體消瘦,面色無華,腰膝酸軟。舌紅,苔薄少,脈沉細數。

證候分析:腎藏精,主固攝,為人體陰液之本。腎虛失固,則尿頻量多;陰津流失,腎陰虧損,水失資源,不能上承,則口唇干燥多飲;陰精虛少,機體失于充養,則形體消瘦,面色無華;腰為腎之腑,腎主骨,腎虛則腰膝酸軟;舌紅,苔薄少,脈沉細或數,均為腎陰虧損,或陰虛內熱之象。

4.氣陰兩虛

癥狀:消瘦乏力,自汗氣短,口干舌燥,多飲多尿,腰酸,或五心煩熱,大便秘結。舌嫩紅,苔薄白少津,或少苦,脈細弱。

證候分析:氣陰兩虛,可見消瘦乏力,自汗氣短;肺胃陰虛,腎虛失調,則日于舌燥,多飲多尿,腰酸;陰虛內熱測五心煩熱,大便秘結;舌嫩紅,苔薄白少津,或少苦,脈細弱,均為氣陰兩虛之征。

5.陰陽兩虛

癥狀:口于多飲,皮膚干燥,消瘦,飲一溲一,腰膝酸軟,陽痿早泄,形寒肢冷,面色白。舌淡苔白,脈沉細弱或沉微。

證候分析:陰陽互相依存,陰虛日久,必損及陽,陰陽俱虛;肺胃腎陰虛,則見口干多飲,皮膚干燥,消瘦;腎陽虛,不能氣化津液,則飲一溲一;腎虛于下,則腰膝酸軟;命門火衰,則陽痿、早泄;陽虛不能溫運,則形寒肢冷,面色白;舌淡苔白,脈沉細弱或沉微,均為陰陽俱虛之征。

中醫治療

尿崩癥的中醫辨證治療:

1.肺胃熱盛

治則:清胃瀉火,養陰生津。

2.中陽虛弱

治則:通陽化氣,健脾生津。

3.腎陰虧損

治則:滋腎養陰,生津止渴。

4.氣陰兩虛

治則:益氣養陰,滋腎固精。

5 陰陽兩虛

治則:溫腎滋陰,縮尿升津。

禁忌

尿崩癥患者的注意事項包括:

1.尿崩癥患者治療期間應給予足量飲水,防止失水、失鉀,同時也應防止飲水過量而致水中毒。

2.患者應增加營養,飲食少鹽,忌辛辣食品。

3.保持樂觀情緒,避免精神刺激,創造良好的休息環境。

4.應避免手術、外傷損傷下丘腦、垂體;積極防治腦炎、腦膜炎;發現腫瘤及時治療等,從而預防尿崩癥的發生。

所屬部位

全身

所屬分科

疑難病 腫瘤科
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